Il glioma che ha colpito Kelley Mack e gli altri tumori cerebrali: chi colpiscono e quali sono i sintomi

A causare la morte della giovane attrice americana Kelley Mack, 33 anni, nota per il ruolo di Addy nella serie tv The Walking Dead sono state le complicazioni derivanti da un glioma, un tumore del sistema nervoso centrale che compromette progressivamente le funzioni neurologiche. 

Glioma: colpisce in particolare i giovani adulti   

I gliomi rappresentano circa il 40 per cento dei tumori che interessano il cervello e a oggi non esistono metodi per diagnosticarli precocemente. Ne esistono diversi tipi le cui caratteristiche dipendono, principalmente, dal tipo di cellula colpita e dal tasso di crescita della massa tumorale. Oligodendrogliomi e astrocitomi sono gliomi di II, III o IV grado, con un’evoluzione molto variabile e un’incidenza di 2-3 casi all’anno ogni 100mila abitanti. «Colpiscono soprattutto i giovani adulti – spiega Franceschi -. Con il miglioramento delle terapie, in particolare chirurgia, radioterapia e chemioterapia si è assistito a un significativo prolungamento della sopravvivenza e attualmente la mediana di sopravvivenza è superiore a 10 anni, con variazioni che dipendono però ampiamente dalle caratteristiche genetiche del tumore (ovvero se c’è o meno la mutazione del gene IDH e la delezione dei cromosomi 1p e 19q)». Il grado e la presenza delle alterazioni genetiche permettono di avere un quadro abbastanza esaustivo sulla prognosi e sulla risposta ai trattamenti. Recentemente sono stati pubblicati i dati scientifici relativi a un nuovo farmaco in grado di inibire IDH e che si è rivelato utile in alcuni tipi di glioma a basso grado che presentino la mutazione di questo gene. Gli astrocitomi pilocitici (molto rari, più comuni nei bambini) di grado I raramente si trasformano in un tumore più aggressivo e nella maggioranza dei casi la chirurgia è curativa, mentre quelli anaplastici nel tempo tendono a trasformarsi in gliomi più aggressivi.

Tanti tipi di cancro al cervello, molto diversi fra loro

Quando si parla di tumori cerebrali bisogna tenere presente che, in realtà, ci si riferisce a molte malattie diverse: i più frequenti sono i glioblastomi e i meningiomi, seguiti da astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimoni, medulloblastomi e altri ancora. Complessivamente nella nuova classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità si contano più di 150 tipi differenti. «Alcuni sono più tipici dell’età infantile, altri interessano gli adulti – spiega Enrico Franceschi, direttore dell’Oncologia del sistema nervoso all’IRCCS Istituto delle Scienze neurologiche di Bologna -. Ognuna di queste categorie comprende a sua volta sottotipi differenti, spesso definiti da alterazioni molecolari peculiari, che richiedono cure specifiche in base alla singola neoplasia, alla sua aggressività e allo stadio più o meno avanzato». Per questo generalizzare e parlare di «tumori del cervello» è molto difficile.

I casi 

Con oltre 6mila nuovi casi diagnosticati ogni anno in Italia e più di 4mila decessi, i tumori cerebrali continuano a essere tra i più letali. Sono fortunatamente rari (sebbene compaiano tra i 5 tipi di cancro più frequenti prima dei 50 anni e siano ancora più frequenti nella fascia dei giovani adulti, prima dei 40), ma hanno in molti casi una prognosi severa perché sono ancora difficili da curare, sono spesso aggressivi e resistenti ai farmaci. A cinque anni dalla diagnosi è vivo il 24 per cento dei pazienti, ma bisogna tener presente che molto dipende dal singolo sottotipo di neoplasia e dallo stadio (se in fase avanzata o meno).

Campanelli d’allarme 

«I sintomi di un tumore cerebrale dipendono soprattutto dalle dimensioni della massa e da dove è localizzato, perché ogni zona dell’encefalo è responsabile di una funzione specifica e quindi sarà quell’attività a essere più o meno compromessa – spiega Federico Pessina, responsabile della Neurochirurgia cranica e direttore della Scuola di specializzazione di Neurochirurgia all’Istituto Clinico Humanitas di Milano -. I disturbi sono molto vari e comuni a molte altre malattie a carico del sistema nervoso (cefalea, nausea, disturbi della vista o dell’umore, allucinazioni, crisi epilettiche, paralisi, molto sonno, disturbi del movimento), per questo non bisogna pensare necessariamente al peggio, ma è importante consultare il medico di famiglia che, se lo ritiene opportuno, prescrive una visita con un neurologo e i necessari accertamenti». 
In generale, se una neoplasia colpisce una parte del cervello (per esempio la sinistra) il sintomo si manifesta nella parte opposta (la destra): questo è dovuto al fatto che ogni emisfero cerebrale governa la parte controlaterale del corpo. 

Si possono prevenire?

No, anche perché non se ne conoscono ancora in modo chiaro le cause. I soli fattori di rischio noti sono l’esposizione alle radiazioni gamma e X e alcune sindromi genetiche (le neurofibromastosi di tipo 1 e 2, la sindrome di Li-Fraumeni) che aumentano le probabilità di ammalarsi. Non esistono test per la diagnosi precoce.